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Síndrome de Crouzon

Por Flavia Garcia

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Nos últimos dias tem circulado em uma das redes sociais uma foto do apresentador Roberto Justus com a família e uma frase, desculpe-me o palavreado mas muito idiota, então fiquei me perguntando será que todos sabem  que doença é essa?

Síndrome de Crouzon você sabe o que é?

Resolvi fazer esse post para ajudar a compreender um pouco do que se trata, não podemos fechar os olhos para o que está acontecendo ao nosso redor, pode acontecer conosco, com alguém muito próximo de nós, e o que faremos, como lidaremos com a situação?

Síndrome Crouzon diagnóstico

É incomum ouvirmos falar desta síndrome, porém ela trata-se de uma deformidade craniana, alterações faciais e exoftalmia (protuberância ocular). Acontece um retardamento no desenvolvimento neuropsicomotor.

O que acontece é a mutação do gene que fica responsável pela codificação dos receptores do fator de crescimento tipo 2 (fibroblástico), são também conhecidas como craniossinostoses sindrômicas, que nada mais é do que o fechamento precoce das suturas cranianas.

Síndrome de crouzon expectativa de vida

Síndrome de crouzon antes e depois.

Ocorre uma má oclusão dentária e um leve retardo mental pode estar presente nestes pacientes. Com uma ressonância magnética, encontram-se alterações conformacional do corpo. Também encontra-se a fenda do palato mole, sem contar a oclusão dentária que é totalmente prejudicada.

Como Agir Com Quem Tem Essa Síndrome?

O ambiente e os estímulos que as crianças portadoras desta síndrome podem ter um papel fundamental para o desenvolvimento.

O desenvolvimento morfológico também pode apresentar diferentes tipos de alterações como malformações nos ventrículos. Ter qualidade de vida é objetivo das abordagens terapêuticas que luta para os pacientes e suas respectivas famílias alcançarem.

Existem indícios que estas mutações podem estar relacionadas com a idade paterna avançada. A incidência de hipertensão craniana (HIC) ocorre insidiosamente.

Os fatores associados às anomalias ósseas da base do crânio ocasionam em uma mudança em toda a hemodinâmica cerebral, o que repercute em um prejuízo para a circulação do encéfalo e na oxigenação do cérebro. Esse prejuízo causa déficit de atenção, dificuldade de aprendizado e alteração no comportamento.

É necessária uma cirurgia precoce para evitar os efeitos deletérios da hipertensão craniana no desenvolvimento do cérebro. Pacientes que tratam com antecedência suas deformidades craniofaciais sofrem menos trauma psicológico com relação a família e a toda sociedade, pois consegue com a cirurgia uma remodelação craniana.

A Idade

É um importante fator a ser associado com o desenvolvimento mental, resultando na qualidade de vida.

A condição econômica da família e o nível de instrução dos pais também são fatores que relevam o desenvolvimento cognitivo dos pacientes com a síndrome de crouzon.

A aparência física constitui atualmente em uma importante visão do ponto de vista psico-social. Crianças com síndromes apresentam maior nível de ansiedade, são introvertidas e baixa auto-estima, os pais desses pacientes sofrem com isso.

As crianças que tem a oportunidade de passar pela cirurgia apresentam uma considerável melhora na ansiedade, existem mudanças positivas com relação a inibição e ao comportamento hiperativo.

Confusões Com as Síndromes

Há quem confunda síndrome de Crouzon com a Síndrome de Apert que é caracterizada pela união precoce das suturas do crânio, também devido à uma mutação genética esporádica.

Tanto a Síndrome de Crouzon como a Síndrome de Apert são identificadas na mesma sinostose prematura, onde a “grosso modo” ocorre uma rápida troca do tecido conjuntivo pelo tecido ósseo.

Sua principal diferença é a presença da sindactilia (quando ocorre uma união dos dedos dos pés e das mãos). Não existe tratamento, mas as cirurgias para tentar corrigir o osso frontal e o maxilar são recomendadas.

Por Luiziane Acunha, fonte.

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